配对盒蛋白Pax-8（Pax-8）是Pax家族转录因子的成员，是甲状腺、泌尿生殖道、胎盘和内耳器官发生和发展的关键转录因子。Pax-8是维持甲状腺滤泡细胞表型的主要基因，主要参与甲状腺滤泡中甲状腺球蛋白，甲状腺过氧化物酶和钠/碘转运体的功能活性及转录。Pax-8表达于正常的甲状腺及其相关的肿瘤，滤泡性和乳头状甲状腺癌Pax-8阳性，间变性癌在大多数情况下为阳性，而甲状腺髓样癌为阴性。在输卵管表达于输卵管的非纤毛粘液细胞，不表达于正常的卵巢表面上皮细胞。但单纯性的卵巢囊肿、卵巢浆液性癌、子宫内膜样癌和透明细胞癌中高表达，原发性卵巢粘液腺癌很少表达。Pax-8在肾小管中呈弥漫性阳性表达，特别是远曲小管，并在肾盂上皮中呈斑块状染色。在肾肿瘤中表达谱类似于Pax-2，且表达率高于后者，超过98% 的透明细胞RCCs，90%的乳头状RCCs和95%的嗜酸细胞瘤Pax8阳性。鳞状细胞癌、胃肠腺癌、子宫颈肿瘤、精原细胞瘤和恶性间皮瘤中Pax-8很少表达；乳腺癌和肺腺癌中阴性。